Preguntas Hematología - MIR 2021

 Un año más participo en el proyecto MIR 2.0 de este año 2021 (Convocatoria MIR 2020)  de casimedicos.  Os invito a que entréis en la web o busquéis en redes sociales. Ya que se comentan todas las respuestas del MIR y se adjunta bibliografía de preguntas que son potencialmente impugnables. 


El MIR se celebró ayer. Cada vez siento mi MIR más y más lejos, la verdad. Me encantaría que lo que os habéis presentado este año o el año pasado dierais vuestra opinión. 

He incluido todas las preguntas que se podían atribuir a hematología en mayor o menor medida (aunque una de ellas probablemente es más de "miscelánea") 

Al final doy mi opinión acerca de ellas. El número de la pregunta está basado en la versión 0 del examen. Recordad que estas no son respuestas oficiales. 

¡¡Allá vamos!! 

PREGUNTAS HEMATOLOGÍA MIR 2020 (CELEBRADO EN 2021) 



5. Pregunta asociada a la imagen 5.



Las células indiferenciadas (blastos) de la imagen son típicas, por sus granulaciones en forma de bastones alargados, de:

 

1. Mieloma secretor de IgA leucemizado.

2. Linfoma folicular leucemizado.

3. Leucemia aguda mieloide.

4. Leucemia aguda linfoide.

Comentario: Qué pregunta tan bonita. Como casi todas las preguntas de imagen, se puede responder sin ver la imagen. Así que, si no tuviste tiempo de mirarla en el examen, se puede ver ahora. Las opciones 1 y 2 se descartan rápido, ya que, aunque lleven la palabra “leucemia”, esto solo indica la presencia de esas células en la sangre. Ninguna de las dos cursa con blastos (células inmaduras). Las opciones 3 y 4 ya hablan de leucemia aguda y por tanto de blastos. La presencia de granulación y de bastones, hace que podamos decir, sin duda, que se trata de una leucemia mieloide aguda.

Opción correcta: 3


16. Pregunta asociada a la imagen 16.

Mujer de 43 años con diagnóstico de leucemia aguda linfoblástica T en tratamiento de inducción con aplasia tras inicio de prefase con cifra de neutrófilos <0,5x10ˆ9/L que presenta síndrome febril sin focalidad infecciosa aparente y sin respuesta a tratamiento antibiótico, por lo que se realiza TC torácica. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos sospecha en primer lugar ante los hallazgos de la TC?:

1. Neumonía por Pneumocystis jirovecii.

2. Aspergilosis invasiva.

3. Toxicidad pulmonar por fármacos.

4. Afectación neoplásica del pulmón.

 Comentario: En este caso, conviene mirar la imagen par aasegurar. Pero está claro que antes de verla lo que quieren que nos encontremos es un “nódulo con halo”. Se trata de una paciente con una enfermedad hematológica en tratamiento e inducción (habitualmente se asocian a periodos de aplasia prolongados). En estos pacientes, si persisten con fiebre pese a tratamiento antibiótico de amplio espectro, está indicado solicitar un TC precisamente para descartar infección fúngica. La imagen es clara y la paciente es el prototipo de paciente con aspergilosis. 


Opción correcta 2

 

27. El 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerato) es un compuesto orgánico que modula la unión de oxígeno a la hemoglobina. Este metabolito es sintetizado en los hematíes a través de una derivación de la vía glicolítica.

Señale la respuesta FALSA:

1. La concentración de 2,3-BPG en los eritrocitos (normalmente cercana a 5 mM) aumenta en situaciones de hipoxia, anemia grave y de adaptación a altitudes elevadas.

2. La presencia de 2,3-BPG apenas influye en la oxigenación de la hemoglobina a nivel de los capilares pulmonares en condiciones fisiológicas.

3. La adición de 2,3-BPG a la sangre almacenada para transfusiones es ineficaz.

4. La hemoglobina fetal tiene mayor afinidad por el 2,3-BPG que la hemoglobina A1.

 

Comentario: No sé si se considera dentro de preguntas de hematología, supongo que podría ser que sí. Pero yo esto la última vez que estudié esto fue en bioquímica de primero de medicina… jaja. Así que para mí es una pregunta difícil en principio, en la que creo que no habría que perder demasiado tiempo intentando responderla Si la sabes, genial.  Nos piden la falsa y  es la 4. La hemoglobina fetal tiene menor afinidad.


Opción correcta: 4

 

 

37. En relación con la inmunoterapia basada en linfocitos T con receptores antigénicos quiméricos (chimeric antigen receptor, CAR) que reconocen CD19 (CART19):

1. Está aprobada para el tratamiento de leucemia mieloblástica aguda refractaria o en recaída.

2. Un efecto secundario grave de esta terapia es el síndrome de liberación de citoquinas.

3. El receptor CAR reconoce CD19 de forma restringida por el HLA.

4. Se asocia a hipergammaglobulinemia permanente por activación crónica de linfocitos B CD19+.

 

Comentario: ¡Olé! Antes o después el CART tenía que aparecer en el MIR. Pregunta novedosa, ya que, en práctica habitual fuera de ensayo clínico se está usando de manera más “generalizada” desde hace apenas dos años.  No sé si se habrá comentado algo en las academias. SI es así, la respuesta es fácil. Está aprobado para leucemia linfoblástica aguda en recaída o refractaria y para linfoma difuso de célula grande B y linfoma B mediastínico primario en recaída o refractarios a dos o más líneas de tratamiento. (Actualmente hay otros CAR en proceso de investigación para otras patologías, principalmente hematológicas, pero no solo. Así que hay que ir acostumbrándose a este tipo de preguntas =) ) En cuanto a la opción 3, el receptor CAR es  independiente del HLA, reconoce el antígeno de superficie CD19 en este caso. Con lo que se asocia es con una depleción de linfocitos B CD19+ que dura mientras esté presente el CART (podría ser toda la vida del paciente). La opción correcta es la 2. Es un efecto secundario muy frecuente (en distinto grado de gravedad) y que puede ser muy grave. En muchos de los casos requiere un manejo específico en una UCI. Uno de los fármacos que se usan para frenarlo es el tocilizumab (para que os suene). Otro de los efectos secundarios graves es la neurotoxicidad, que precisa con frecuencia de manejo en UCI también, en sus fases iniciales se trata con dexametasona. 


Opción correcta: 2

 

 

39. ¿Cuál de los siguientes criterios diagnósticos es considerado como criterio mayor para realizar el diagnóstico de mastocitosis sistémica?:

1. Triptasa sérica total superior a 20 ng/ml.

2. Infiltrados densos multifocales de mastocitos (>15 mastocitos por agregado) en médula ósea u otros tejidos extracutáneos.

3. Fenotipo superficial de mastocitos anómalos con expresión de CD25 o CD2 o ambos.

4. Morfología alterada de los mastocitos (fusiformes núcleo excéntrico bilobulado o multilobulado, citoplasma hipogranulado).

 

Comentario: Pregunta de mastocitosis sistémica. Inesperada, yo creo, ya que es un tema poco preguntado. O se sabe o no se sabe. Pregunta que podría ser difícil hasta para un hematólogo random. Todos son criterios de mastocitosis. El criterio mayor en el momento actual (OMS 2017) es el expresado en la opción 2. Los otros son criterios menores. No creo que vayan a preguntar mucho de mastocitosis en los próximos años, nunca se sabe. Pero habría que tener en cuenta la aprobación de la midostaurina como tratamiento para las mastocitosis sistémicas avanzadas. 


Opción correcta: 2

 

57. ¿Cuál de las siguientes situaciones NO es una indicación de los anticoagulantes orales de acción directa? 

1. Portador de prótesis valvular aórtica mecánica

2. Tratamiento del tromboembolismo pulmonar

3. Profilaxis de la trombosis venosa en el postoperatorio de prótesis de rodilla

4. Prevención de ictus en fibrilación auricular no valvular

Comentario: pregunta fácil sobre anticoagulantes de acción directa, que están indicados en prevención de ictus en FA no valvular (opción 4 correcta) y en trombosis (prevención posquirúrgica o tratamiento)  (opción 2 y 3 correctas). Sin embargo, no están indicados en casos de FA valvular o portadores de prótesis valvulares (sean biológicas o mecánicas). (opción 1 incocrrecta). Recordad (aunque esto no creo que sea motivo de pregunta), que el hecho de estar indicados, no significa que estén financiados. En estos momentos en España solo existe financiación para la prenvención de ictus por FA no valvular. Para la prevención de trombosis postquirúrgica o tratamiento de trombosis establecida, no está financiado. 

Opción correcta: 1


81. En relación con la anemia de Fanconi indique la respuesta INCORRECTA:

1. La anemia aplásica suele estar ya presente en los primeros meses de vida.

2. Son típicas las malformaciones esqueléticas.

3. El trasplante de progenitores hematopoyéticos es el tratamiento curativo, pero no hace desaparecer el riesgo de cáncer.

4. Los andrógenos suelen producir una respuesta favorable pero transitoria.

 

Comentario: Pide la respuesta incorrecta. No me parece una pregunta especialmente fácil tampoco. La incorrecta es la primera. El fallo medular suele aparecer a los pocos años de vida (2-10 años). Todo lo demás, es cierto. Hay un aumento en la incidencia de neoplasias, especialmente hematológicas (SMD, leucemias agudas…), pero también neos sólidas. Las malformaciones esqueléticas, alteraciones cutáneas, y endocrinas, son muy frecuentes. 


Opción correcta: 1

 

104. Un varón de 34 años sufre un accidente de tráfico y es atendido en el lugar del accidente. El personal sanitario objetiva que está pálido, sudoroso, tiene pulso filiforme con una presión arterial de 90/50mmHg, una frecuencia cardiaca de 127 lpm, una frecuencia respiratoria de 28 rpm y una saturación de oxígeno de 92 %. Se le infunden 20 ml/kg de cristaloides. Durante su traslado al hospital los signos vitales mejoran transitoriamente y después se deterioran a su llegada al hospital. Señale la respuesta correcta:

1. Requiere transfusión de sangre tipo-específica.

2. Requiere transfusión de sangre de emergencia (O Rh negativo).

3. Debe prepararse una posible transfusión de sangre con pruebas cruzadas.

4. Debe probarse la infusión de nuevo de otros 20 ml/kg de cristaloides.

 

Esta pregunta me parece muy bonita porque se incluye en la parte de HEMOTERAPIA, y es una realidad frecuente dentro de las guardias de hematología.

 Lo que nos cuentan en la historieta es que tenemos un joven con un politrauma y un shock probablemente hemorrágico. La solución a esto es cosa de cirujanos y anestesistas, fundamentalmente. Pero mientras lo meten en quirófano y tal… ¡¡habrá que hacer algo para que no se muera!! Se necesita transfundir, y la pregunta nos está metiendo mucha prisa. El paciente está muy mal. Entraría dentro de protocolos de transfusión de “extrema urgencia”. O sea, que no nos vamos a esperar. Si yo fuera la hematóloga de guardia, probablemente me avisarían del banco de sangre para avisarme de que se está solicitando esto y por supuesto lo autorizaría.  Se transfunde grupo 0, Rh negativo. Normalmente se darían 1-2 bolsas de estas características. Mientras se va transfundiendo, se va haciendo una determinación de grupo y pruebas cruzadas. Las siguientes bolsas que se den (porque seguramente vaya a necesitar más), serán ya específicas de grupo siempre que sea posible. Hay que recordar, en caso de transfusión masiva, hay que transfundir también siempre plasma y plaquetas. No todo son hematíes en la sangre. 

Edito: Yo di como opción correcta la 2. El Ministerio da como opción correcta la 1. 

Obviamente la respuesta 1 es correcta también. Pero entiendo que depende de cómo se interprete el enunciado de la pregunta. Yo he interpretado que se trata de una situación de extrema urgencia, en la que merece la pena ir transfundiendo mientras se determina el grumo sanguíneo y se cruzan las bolsas (es cierto que es un proceso que no lleva demasiado tiempo, pero ese tiempo puede ser crucial ante una situación de extrema urgencia) Por lo tanto, la posible impugnación en todo caso es que hay TRES posibles respuestas correctas: la 1,  la 2 y la 3. 

Para mí la opción 2 sigue siendo la más correcta. 

 

171. La causa más frecuente de neutropenia grave (<500 neutrofilos/microlitro) es:

1. Secundaria a enfermedades autoinmunes.

2. Primaria por leucemia aguda.

3. Iatrogénica por administración de medicamentos.

4. Debida al hiperesplenismo desarrollado en las infecciones.

 Comentario: La considero muy fácil y espero que no se haya fallado mucho. La causa más frecuente es iatrogénica (el uso de fármacos quimioterápicos fundamentalmente). El resto también son causa de neutropenia, pero o no son tan profundas (generalmente la 1 y la 4 son neutropenias >500 neutrófilos/microlitro) o no son tan frecuentes (una leucemia aguda) 


Opción correcta: 3

 

172. Una mujer de 19 años, con antecedentes familiares de anemia, presenta datos de anemia hemolítica crónica, Coombs directo negativo. ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?:

1. Esferocitosis hereditaria.

2. Deficit de piruvatoquinasa eritrocitaria.

3. Betatalasemia major.

4. Hemoglobinuria paroxística nocturna.

 

Comentario: En esta pregunta se contesta rápido y fácilmente con los datos que nos da la pregunta y pensando en qué datos nos darían para cada respuesta. Es una joven con anemia crónica hemolítica y con antecedentes familiares de anemia (nos quieren dar a entender que del mismo tipo de anemia, así que NO es algo “adquirido”.  La esferocitosis hereditaria es relativamente frecuente en nuestro medio (no nos dice datos de origen de la paciente, así que intuimos que es originaria de Europa por lo menos). Se transmite mayoritariamente de forma autosómica dominante. La hemólisis se produce porque por la forma que tiene el hematíe, no es tan fácilmente deformable, y se rompen con mayor facilidad. No es de origen inmune, por lo que son coombs directo negativo. Recordad que se asocia con frecuencia a la presencia de cólicos biliares y que el diagnóstico suele ser casual y teniendo en cuenta la historia familiar. La gravedad es muy variable.  Si quisieran que contestásemos cualquiera de las ocpiones… ¿Qué nos dirían? 2. Es una hemólisis crónica MUY infrecuente con herencia autosómica recesiva de gravedad variable. Esta podría haber sido una opción, pero su baja frecuencia no me hace pensar que sea el diagnóstico "más probable" 3. Poco frecuente en nuestro medio. Nos lo pintarían como una anemia muy grave, con necesidades transfusionales frecuentes.  4.  Enfermedad muy infrecuente. No nos hablarían de antecedentes familiares. Seguramente nos hablarían de otras citopenias o de orina “color coca cola”. 


Opción correcta: 1.

(Este comentario ha sido editado, gracias a mi lectora Alba, que apreció que había confundido el déficit de G6PD, con el déficit de piruvato kinasa

 

173. Mujer de 70 años que acude a urgencias por astenia. En el examen físico destaca palidez cutáneomucosa con subictericia conjuntival y un soplo pansistólico audible en todos los focos. Analíticamente destaca hemoglobina 8 g/dl, VCM 100 fl, LDH 900 U/l, haptoglobina indetectable y bilirrubina total 3.5 mg/dl. Se solicitó la determinación de una prueba inmuno-hematológica. Señale la respuesta correcta:

1. El diagnóstico más probable es el de saturnismo; debemos solicitar plomo en orina de 24 horas.

2. Se trata de una anemia hemolítica; para determinar su naturaleza debemos solicitar una electroforesis de hemoglobinas.

3. Se trata de una anemia hemolítica; debemos solicitar un test de Coombs directo, que determina la presencia de IgG y/o la fracción C3 del complemento sobre la membrana del hematíe.

4. Se trata de una anemia hemolítica; debemos solicitar un test de Coombs directo, que determina la presencia de IgG libre en plasma.


Comentario: Otra anemia hemolítica… jaja, qué poca originalidad de examen. Tiene 70 años y es una anemia hemolítica aguda. Hemolítica porque tiene una elevación de bilirrubina, LDH y hapto indetectable. Aguda porque es sintomática, incluso con un soplo (y eso que son 8g/dL… podría ser peor…). Esto nos hace pensar en un origen intravascular. En cuanto a las opciones, lo primero es descartar un origen inmune (la causa autoinmune es la más frecuente de hemólisis adquiridas). Para ello, la prueba estrella es el coombs directo, que consiste en la detección de anticuerpos +/- complemento sobre la membrana del hematíe. Entiendo que la opción que más dudas os podría generar en pleno examen, es la opción 4. La detección de IgG libre en el suero, se realiza mediante un coombs indirecto. La 1 no es el diagnóstico más probable… desde luego que no. La 2 , no estamos buscando ninguna talasemia. 


Opción correcta :3.



Mis impresiones generales:

Sin contar la pregunta de la curva de la hemoglobina, que creo que no es una pregunta en sí de hematología... El resto no me parecen especialmente difíciles, aunque tampoco fáciles. Las únicas que me parecen realmente fáciles son la de la aspergilosis y la de la esferocitosis hereditaria (que se puede sacar por lógica). La de la neutropenia tampoco me parece difícil. El resto no es que sean en sí difíciles, pero algunas puede confundir alguna opción por los nervios (la de la anemia hemolítica) o son temas novedosos de los que no sé si habréis oído hablar. 

La verdad, con tan pocas preguntas (derivadas de la reducción general del examen MIR), mucho me parece que dos preguntas sean de anemias hemolíticas (hace dos años también preguntaron una de la esferocitosis hereditaria... jaja). He echado de menos que no se pregunte NADA sobre hemostasia. (Inicialmente pensaba que no habían preguntando nada 

A cambio, me parecen bonitas las preguntas de hemoterapia y la de morfo.

¿En sucesivos MIRes? Pues creo que las CART han venido para quedarse y caerán algunas más en los próximos años hasta que se pasen de moda.  

Quizás con el mayor riesgo trombótico de la COVID 19 caiga alguna el año que viene, no lo sé. 


Preguntad lo que queráis. 


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