Preguntas Hematología - MIR 2019

Como indicaba en la entrada anterior... un año más, participo en el proyecto MIR 2.0.
Aunque me habría gustado hacerlo antes, porque en una hora saldrá la plantilla del Ministerio, publico ahora las preguntas de Hematología con las respuestas. 
Os invito a que consultéis el resto en la página web de casimedicos, donde además, podéis ir contestando las preguntas de manera interactiva con la explicación posterior.

Me he tomado la licencia de "agenciarme" de dos preguntas extra, que aunque no las incluyan dentro del apartado de Hematología, es muy del día a día de un hematólogo. 

Como comentarios generales, diré que en términos generales, me han parecido difíciles. Hay alguna reglada, algunas asequibles... las otras... puffff. 
En cualquier caso, para los que os habéis presentado, sé que la sensación cuando se sale de un examen así es "mala". Pero tened en cuenta, que el examen es difícil para todos. Y que no es un examen de "aprobar vs suspender". Que no parece "justo", pero creedme que tampoco es justo cuando una neta arriba una neta abajo  hace que estés 400 puestos arriba o abajo (que es lo que sucede en los exámenes "fáciles").
Espero que conforme vayan saliendo resultados, vuestra percepción cambie.
Descansad, que os lo merecéis.

Sin nada más que añadir... paso a contestar las preguntas de Hematología y Hemoterapia =) 
La numeración de la pregunta corresponde a la versión 0 del examen. En algunos comentarios, hago referencia a preguntas que pienso que podrían caer en los próximos años. 

MIR 2019  PREGUNTAS HEMATOLOGÍA Y 

HEMOTERAPIA

Pregunta vinculada a la imagen nº18

Hombre de 34 años, que presenta fiebre de hasta 39.3ºC desde hace 2 semanas, Junto con malestar general, astenia y dolor abdominal. El paciente reside en la zona sur de Madrid, pero es originario de Guinea Ecuatorial, habiendo visitado este país por última vez hace 1 año. A la exploración física destaca csplenomegalia palpable, que por ecografía corresponde a nn bazo de 17 cm. En la analítica presenta. aumento de PCR y LDH, y un hemograma con Hb 10,1 g/dL, leucocitos 2.900/µL y plaquetas 80.000/µL. En el frotis de sangre periférica no se observan anomalías morfológicas ni parásítos intra o extracelulares, Después de realizar una T'C de tórax y abdomen, junto con distintos cultivos y serologías de VIH, VHB y VHC, todas con resultada negativo, se obtiene un aspirado de médula ósea (imagen). ¿A cuál de los siguientes corresponde la imagen?

1.  Gametocitos de Plasmodium falciparurn.

2. Amastigotes de Leishmania infantum,

3. Tripomastigotes de Trypanosoma brucci,

4. Microfilarias de Loa Loa

Sabemos que en las preguntas vinculadas a imagen, la mayoría de las veces se pueden contestar sin ver la imagen. Este caso es uno de ellos en los que yo apenas la miraría. Igualmente, me encanta encuadrarla dentro de las preguntas de hematología por dos motivos. El primero es que la imagen es de un aspirado de médula ósea (y ver esa muestra es de hematólogos). El segundo motivo es que es un "caso clínico del día a día". Al menos en mi hospital es la típica interconsulta de Medicina Interna por un paciente con fiebre y con citopenias "tontas" (generalmente no excesivamente profundas) en la que te piden un aspirado de médula.... y tú ya sabes lo que tienes que buscar. 

Fiebre, esplenomegalia, citopenias... No me hace falta mucho más. Pero la imagen lo confirma. Es una Leishmania. El resto de bichos, no tienen nada que ver, por cierto 

Respuesta correcta 2

95. Hombre de 63 años en estudio por cuadro de astenia. En el hemograma se evidencia una hemoglobina de 9 g/dL, con un volumen corpuscular medio de 102 ftl. ¿ Cúal de los siguientes diganósticos le parece menos probable?

1. Intoxicación por plomo
2. Alcoholismo
3. Síndrome mielodispláscio
4. Déficit de vitamina B12

Muy fácil: 2, 3, 4... son clásicamente macrocíticas. No hay que pensar mucho más, NI DUDAR (aunque no sepáis cómo es la de intoxicación por plomo... que yo no he visto ninguna, así que he tenido que mirar que es normo o microcítica). 

Respuesta correcta: 1

96. Una mujer de 40 años de edad se va a someter a círugía por colelitiasis, Presenta discreta esplenomegalia en la exploración física y en la analítica; Hb 9 g/dL, VCM 80 fl, CHCM 38 g/dL, bilirrubina total 2 mg/dL con indirecta de 1,8 mg/dL, LDH 500 U/L y reticulocitos del 10%. ¿Cuál es el diagnostico más probable?

1. Esferocitosis hereditaria
2. Drepanocitosis
3. Anemia hemolítica autoinmune
4. Anemia sideroblástica

Dan muchos datos, y con lo que nos tenemos que quedar es que se trata de una anemia hemolítica (bilirrubina indirecta elevada, LDH elevada y reticulocitos altos (podrían darlo en número absoluto en vez de en porcentaje... con lo poco que nos gustan los porcentajes a los hematólogos). La anemia sideroblástica, muchas veces relacionada con síndromes mielodisplásicos, no es una anemia hemolítica. Además, nos dirían que es macrocítica. Tampoco es frecuente que curse con esplenomegalia.  Así que opción 4 descartada. 
Para que fuera la opción 3, nos tendrían que haber hablado de un coombs directo positivo.
Para la opción 2, nos habrían dado otra epidemiología (seguramente nos habrían dicho que la paciente es de origen africano y no es el caso) y otras manifestaciones clínicas más frecuentes de la drepanocitosis cuando da síntomas (síntomas vaso-oclusivos). Con la opción 1, todo cuadro. 
La esferocitosis hereditaria es la causa más frecuente de hemólisis crónica en individuos de raza blanca. Característicamente es microcítica, con un CHCM normal o aumentado y con esplenomegalia en formas moderadas o graves. 
La verdad es que es una pregunta que habría sido bonita si hubiera llevado una imagen de frotis de acompañamiento (sí... entonces igual habría sido "demasiado fácil", pero es que a esta paciente ¿quién no le habría hecho un frotis en la vida real? 

Respuesta correcta 1

97. Hombre de 35 años ingresado por un primer episodio de tromboembolismo pulmonar. Se ha iniciado tratamiento anticoagualnte con heparina sódica pero el paciente no alcanza rangos de TTPa terapéuticos. ¿Qué entidad sospecharía?

1. Déficit de proteína C.

2. Anticoagulante lúpico.

3. Mutación factor V Leiden.

4. Déficit de antitrombina.

Para poder resolver esta pregunta, hay que conocer las alteraciones que se producen en cada una de las patologías descritas. En este caso, la respuesta correcta es la 4. Déficit de antitrombina. 

Respuesta correcta: 4

98. Hombre de 75 años que recibe tratamiento anticoagulante con dabigatrán por una fibrilación auricular. Acude al servicio de urgencias por hemorragia digestiva en forma de melenas, Se realiza analítica en la que presenta Hb 6,8 g/dL, plaquetas 214.000/mm3, creatinina 1,5. mg/dL, TTPa 60 segundos, tiempo de trombina 100 segundos. Ha tomado la última dosis dabigatrán hace 4 horas y precisa realización de endoscopia urgente. ¿Qué fármaco utilizaría para revertir el efecto del dabigatrán?

1. Vitamina K
2. Idarucizumab
3. Plasma fresco congelado
4. Sulfato de protamina

Lo que hay que analizar en el enunciado es lo siguiente: paciente anticoagulado con dabigatrán, con hemorragia digestiva (que además le ha anemizado), leve deterioro de la función renal, se ha tomado la medicación hace 4 horas y ¡encima! le van a hacer una endoscopia... ¡¡hay que revertir eso ya!!. Opción 1 incorrecta, la vitamina K es el antídoto de los anticoagulantes antivitaminaK (acenocumarol y warfarina). Opción 3 no lo emplearíamos para revertir el fármaco. Se podría usar como tratamiento de soporte en caso de que la hemorragia no cesase y necesitásemos realizar una transfusión masiva. No es el caso en este momento. El sulfato de protamina es el antídoto de la heparina.
Opción correcta: 2. Idarucizumab. Pienso que era una pregunta esperada, que en algún momento tenía que caer. 

Respuesta correcta: 2

99. En la leucemia linfoide crónica NO es un marcador del maI pronóstico:

1. Hipermutaciones de IgVH
2. Alta expresión de ZAP70
3. Mutaciones de TP 53
4. Alta expresión de CD38


Pregunta teórica que o se sabe o no se sabe. La respuesta correcta es la 1. Las mutaciones de IgVH se asocian con buen pronóstico. TP53 es la mutación que se relaciona con peor pronóstico. No me extrañaría que en futuros exámenes MIR hablasen del ibrutinib como tratamiento de primera línea en pacientes con LLC (especialmente en pacientes con mutación en TP53). 

Respuesta correcta 1

100.  En cuanto al tratamiento del linfoma folicular, una de las siguientes aseveraciones es FALSA:

1.  El tratamiento de mantenimiento con rituximab prolonga la duración de las remisiones.
2. En la era de la inmunoterapia, la actitud de observación sin tratamiento no es adecuada en este subtipo de linfoma.
3. La combinación de rituximab y CHOP consigue la remisión en un elevado porcentaje de pacientes.
4. El trasplante de células madre hematopoyéticas puede ser útil tras las recaídas.

Pregunta muy fácil para un residente de hematología. Probablemente muy compleja para alguien que no se dedica a ello. La opción 1 es correcta: la introducción de la inmunoterapia de mantenimiento es lo que ha supuesto una franca mejoría en el pronóstico del linfoma folicular. Os introduzco el obinutuzumab como ac monoclonal por si cayese algún año, ya que se está empleando ya con mucha frecuencia, especialmente en pacientes con linfoma folicular en recaída).  La opción 4 es cierta (fácil descartarla como falsa porque "PUEDE"... por supuesto. Y se emplea con frecuencia. La opción 3 es correcta: R-CHOP y R-BENDA es tratamiento con inmunoquimioterapia de primera línea en el linfoma folicular. La opción 2 es incorrecta: la estrategia de "esperar y ver" o "watch and wait"  en pacientes que no cumplen criterios GELF para inicio de tratamiento, es la opción indicada. Es decir: NO TRATAR, ya que en estos pacientes no se ha observado que tratando mejore la superviviencia global.

Respuesta correcta: 2

Por si a alguien le interesa, dejo la guía de práctica clínica del linfoma folicular donde además vienen explicados los criterios GELF (que no os tenéis que saber para el MIR... pero sí que tenéis que saber que hay linfomas que no se tratan... al menos inicialmente) 

101.  Hombre de  60 años con el siguiente hemograma: leucocitos 10.000/uL con desviación a la izquierda, Hb 11 g/dL y plaquetas 1.870.000/ uL con importante anisotrombia. Moderada esplenomegalía en el examen físico. En el estudio molecular se detecta reordenamiento del gen bcr/abl y no se detecta mutación en el gen JAK2. ¿Cuál es el diganóstico correcto ?

1.   Trombocitemia esencial.
2.   Leucemia mieloide crónica
3.   Mielofibrosis en fase prefibrótica,
4.   Leucemia aguda megacarioblástica.

Por fin una pregunta fácil... 
No voy a liar mucho la historia: parece tratarse de una neoplasia mieloproliferativa crónica (aparentemente... ya que hay una leucocitosis discreta y una trombocitosis). Nos da un dato que solo nos podría dar si se hubiera realizado un frotis que es que hay "desviación izquierda" (que es lo mismo que mielemia, es decir, presencia de leucocitos en estadios madurativos precoces... que han salido a sangre periférica "antes de la cuenta") Eso sí... no nos dice que haya blastos, con lo que descartamos la opción 4 (leucemia aguda). 
No hay que dudar con ninguna más... nos dice que hay un reordenamiento bcr/abl (que da lugar al cromosoma filadelfia). 
Las neoplasias mieloproliferativas crónicas, de manera burda se dividen en: filadelfia positivas (LMC) y filadelfia negativas (el resto: trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis). Respuesta 2 correcta. 
Encima... nos dicen que el Jak2 es negativo. Recordad que en polictemia vera, la mutación del Jak es positiva en casi la totalidad de los pacientes. En trombocitemia esencial y en mielofiborosis, es positivo en un 60% de los pacientes. Por si cayera en otros años... otras de las mutaciones que se pueden detectar en pacientes con trombocitemia o con mielofibrosis (Jak2 negativos) son CALR y MPL. Además, existe la opción diagnóstica de "triple negativo" (Jak2, CALR y MPL negativo) 

Respuesta correcta: 2

102. ¿Cuál es el diganóstico más probable de un paciente con trombopenia progresiva, niveles de fibrinógeno bajos, alargamiento de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activada, aumento del dímero-D y esquistocitos en el frotis de sangre periférica?

1. Coagulación intravascular diseminada. 
2. Purpura trombótica trombocitopénica,
3. Síndrome antifosfolípido catastrófico.
4. Enfermedad de von Willebrand.

Esta pregunta nos habla de 3 aspectos: alargamiento de los tiempos de coagulación con fibrinógeno bajo, trombopenia y esquistocitos. Vamos... un desastre, ¿no?. De todas las opciones clínicas que dan... la única que no es un desastre así de primeras es la 4. La enfermedad de von Willebrand cursa con hemorragia. Veríamos alteración en los tiempos de la coagulación. Pero nada más. 
Del resto de opciones: opción 3, nos tendrían que hablar de fenómenos trombóticos. Sí que puede cursar con trombopenia y anemia hemolítica (algo que nos puede confundir... pero no, no es). Opción 2: urgencia hematológica. Podríamos pensar que es eso... "esquistocitos" "trombopenia"... PEEERO, no cursa con alteraciones de la coagulación (a menos que el paciente los tenga por otros motivos).
Respuesta correcta 1. La coagulación se encuentra afectada por hiperconsumo. Y es una situación tan "desastrosa" como suena. 
Estaría más bonito en forma de caso clínico, la verdad. 

Respuesta correcta: 1

103. De las diferentes reacciones adversas que se pueden presentar tras una transfusión, ¿Cuál puede ser prevenida con la modificación del componente sanguíneo?

1.  Las reacciones hemolíticas tardías, ya que la pruebas de detección de anticuerpos previas a la transfusión son positivas y por tanto transfundirá sangre carente del antígeno.
2. La hipocalcemia puede ser prevenida mediante la retirada del citrato que llevan los concentrados de hematíes.
3.  El lavado de los concentrados de hematíes previene la sobrecarga férrica en los pacientes politransfundidos .
4. La irradiación de los componentes celulares (concentrados de hematíes y plaquetas) con 2500 cGy evita la aparición de la enfermedad injerto contra huésped asociada a la transfusión.


Bonita pregunta de HEMOTERAPIA (parte de la especialidad)
Opción 1 incorrecta: para transfundir a un paciente se realiza un escrutinio de anticuerpos irregulares y unas pruebas cruzadas... que tienen que ser negativas para poder transfundir al paciente. La opción 2 no es correcta. El conservante empleado es SAG-manitol. Sí que se emplea citrato como anticoagulante en pacientes que se someten a una aféresis (en estos casos, no es que se retire.... es que se les da calcio a los pacientes/donantes). En la opción 3 los lavados son para eliminar IgA o para pacientes que han presentado reacciones anafilácticas graves en transfusiones previas, no para prevenir la sobrecarga férrica (¿?). 
La  opción 4 es correcta: la irradiación de los componentes sanguíneos ecita la implantacion y proliferación en el receptor de los linfocitos presentes en el componente sanguíneo. Y esto es indispensable para evitar la enfermedad injetro contra huésped asociada a la transfusión.  Recordar que se intenta mantener la irradiación de los componentes hasta el año del trasplante alogénico (y debe mantenerse "indefinida" en caso de necesidad en pacientes con enfermedad injerto contra huésped crónica).
Nota para futuro... (aunque en el MIR esto suele ir con muuuuuchos años de retraso...) en la actualidad se prefiere la terminología "enfermedad injerto contra receptor" en lugar de "enfermedad injerto contra huésped". 

Respuesta correcta: 4

104. Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de Waldemtröm agresiva tras 4 líneas de tratamiento y recidiva precoz post trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras tratamiento de rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un hermano HLA idéntico se realiza intensificación con trasplante alogénico de progenitores con acondicionamiento con fludarabina y busulfán. En el día 14 tras infusión de progenitores se aprecia aumento progresivo de peso, con aumento de bilirrubina hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales difusas sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramente dolorosa y oleada ascítica positiva. ¿Cuál es la actitud más adecuada en este caso?

1.   Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante la posibilidad de enfermedad aguda injerto contra huésped hepática.
2.  Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de complicación infecciosa.
3.  Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valorar iniciar tratamiento con defibrotide.
4. Tratamiento sintomático y ver evolución

Me parece una pregunta muy bonita (por si no se nota que me gustan los casos clínicos), aunque no sé si sencilla para un opositor MIR. 
Lo primero es identificar el cuadro: nos dice que estamos en el día +14 (es decir... es un momento muy precoz en el trasplante y de mucho riesgo). Te da unos fármacos en el acondicionamiento (¡busulfán!)... pero esto no lo tenéis que saber.  Aumento de bilirrubina, hepatomegalia con hepatalgia, asctis (probablemente aumento de peso...) Esto es un síndrome de obstrucción sinusoidal. 
No se trata de una enfermedad injerto contra huésped aguda hepática: raro que sea en el día +14...  En cualquier caso, elevaría transaminasas y no nos lo indica.  
Opción 2 incorrecta: no nos habla de fiebre... de hecho nos dice que no tenía fiebre. No parece que haya motivo para ampliar cobertura (y ved que dice "ampliar"... porque el paciente probablemente ya esté bajo tratamiento antibiótico) Opción 4 incorrecta: ¿tratamiento sintomático para qué? El diagnóstico parece claro... y hay que poner tratamiento. "ver evolución" en un paciente recién trasplantado... no suele ser una opción en la práctica clínica. 

Respuesta correcta: 3

106. Hombre de 55 años, sometida a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos hace 3 meses. Posteriormente desarrolló enfermedad del Injerto contra el huésped, por lo que precisó dosis elevadas de glucocorticoides y como consecuencia desarrolló una diabetes, con malos controles glucémicos. Presenta desde hace 3 semanas un cuadro de fiebre, tos seca, dolor torácico y deterioro progresivo del estado general. En la radiografía de tórax se observa un nódulo en lóbulo superior izquierdo, que también puede apreciarse en una TC de tórax acompañado del signo del halo. La mala evolución clínica conduce a la realización de broncoscopia y de biopsia transbronquial que pone de manifiesto la presencia de hifas de grueso tamaño, no septadas, con ocasionales ramificaciones en ángulo recto. ¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más adecuado para este paciente'?

1. Anfotericina B
2. Voriconazol
3. Caspofungina
4. Anidulafungina

Es muy posible que esta pregunta no la encuadren dentro de Hematología.. pero la realidad es que es un paciente hematológico y que es "el día a día" de la hematología en hospitales que tratan pacientes que realizan trasplante alogénico (y en aquellos en los que al menos tratan leucemia aguda, aunque no realicen trasplante).
Es un paciente trasplantado muy recientemente. Me da igual que me diga que lleva corticoides... porque sea como sea... es un paciente inmunodeprimido. Pero no para de darnos datos para que nos queda claro que es súperinmunodeprimido: trasplante alogénico, corticoides, diabetes secundaria... ¿algo más?
Paciente candidato a tener infección fúngica (cumple criterios de huésped), imagen en TC compatible con infección fúngica, ¡documentación de infección fúngica!. Es decir, se trata de un paciente con una infección fúngica probada. 
Lo típico habría sido que nos describiera una aspergillosis, que es la IFI más frecuente en estos pacientes (pero se caracteriza por hifas septadas), así que, si no me equivoco, va hacia el genero Rhizopus (como el múcor).
El tratamiento de elección es la anfotericina B. En caso de que se tratase de aspergilosis, tanto la respuesta 1 como la 2, serían correctas.

Respuesta correcta 1